inmunodeficiensia

jueves, 26 de febrero de 2015

Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades hereditarias que afectan al sistema inmunitario. Pueden deberse a la alteración de un solo gen, ser poligénicas o pueden representar la interacción de determinadas características genéticas y factores ambientales o infecciosos2 . Representan un grupo heterogéneo que se caracteriza por la predisposición a enfermedades infecciosas, autoinmunitarias y procesos cancerosos. La prevalencia de las inmunodeficiencias primarias en los diferentes países varía dependiendo de los procedimientos técnicos empleados, de las clasificaciones utilizadas y de la inclusión o no de pequeños defectos inmunitarios. En países pertenecientes al registro europeo de inmunodeficiencias como Noruega, la tasa es de 6,82 por 100.000 habitantes3 . Países como Australia que no incluyen déficit de inmunoglobulina A (IgA) o de producción de anticuerpos asintomáticos ni déficit de complemento, las tasas bajan a 2,82 por 100.000 habitantes4 . La distribución de los de los déficit inmunitarios varía según los criterios de inclusión. En el registro español 46,5 % son déficit de IgA, 25,1 % inmunodeficiencia común variable, 7,1 % inmunodeficiencia severa combinada, 6,2 % déficit de C1 inhibidor, 5,8 % agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, 5,6 % déficit de subclases de IgG y 3,7 % enfermedad granulomatosa crónica5 . En todas las series el 50-60 % del total de las inmunodeficiencias son defectos de la inmunidad humoral que además son las que dan origen a manifestaciones fundamentalmente respiratorias6 . Este grupo de inmunodeficiencias es el más frecuente tanto en la edad adulta como en el grupo pediátrico. Por sexos las inmunodeficiencias son más frecuentes en varones con una relación 2:1, por el peso de las inmunodeficiencias ligadas al cromosoma X, predominio que aumenta a 3:1 en los niños muertos por inmunodeficiencias graves3 . Las inmunodeficiencias, sobre todo las menos severas, se van a manifestar clínicamente con síntomas respiratorios y por ello forman parte del diagnóstico diferencial de un niño con problemas respiratorios7-12 .

Inmunodeficiencia secundaria 
Las inmunodeficiencias secundarias o adquiridas tienen diverso origen y repercusiones clínicas.
Los de menor gravedad son los de anergia inmunológica que suelen ocurrir después de las enfermedades infecciosas intensas, especialmente de origen viral. Son transitorias y revierten espontáneamente debido a la gran capacidad del sistema inmune.
Otro caso, de mayor gravedad, es la inmunodeficiencia que acompaña al cáncer, su intensidad aumenta aun como consecuencia de los tratamientos a los que son sometidos estos pacientes.
Una tercera categoría de inmunodeficiencias secundarias
Corresponden a una serie de condiciones iatrogénicas derivadas del tratamiento con agentes inmunosupresores. Los individuos afectados son principalmente pacientes receptores de transplantes de órganos y aquellos que padecen alergias o enfermedades autoinmunitarias. Los agentes inmunosupresores mas utilizados son la azatioprina, los glucocorticoides, la globulina antilinfocítica y como se ha dicho, las drogas y la irradiación utilizadas en el tratamiento del cáncer. Estos agentes producen distintos efectos sobre el sistema inmune los que se manifiestan finalmente como una deficiencia en la respuesta humoral y/o celular, aumentando la susceptibilidad del paciente a padecer enfermedades infecciosas.
Sin embargo, la inmunodeficiencia adquirida que causa mayor preocupación en la actualidad es el SIDA o síndrome de inmunodeficiencia adquirida, de carácter epidémico y curso clínico fatal. Esta enfermedad surgió alrededor de 1980, aumentando en forma alarmante en morbimortalidad hasta constituir un serio problema que afecta a toda la población mundial.
El SIDA es provocado por el virus de inmunodeficiencia humana VIH, también denominado virus linfotropo de células t humanas tipo III HTLV-III, identificado en la molécula CD4 presente en la membrana de linfocitos TCD4+ cooperadores y en células presentadoras de antígeno.
El modo de transmisión horizontal del virus, inicialmente mas frecuente, fue la relación homosexual. Sin embargo, en la actualidad, se ha visto un dramático aumento en la transmisión a través de relaciones heterosexuales. Tal es así, que la organización mundial de la salud ha efectuado proyecciones que señalan que el año 2000 el 90% de los contagios se producirán por esta vía. Otra alternativa de transmisión es la inoculación del virus al efectuar transfusiones sanguíneas o de plasma contaminadas, siendo los hemofílicos los individuos mas frecuentemente afectados. Finalmente, el uso de jeringas contaminadas con el virus por drogadictos constituye una vía frecuente de contagio. La transmisión vertical, de madre a hijo, durante el embarazo o el parto, es también posible.